肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是一种运动神经元疾病，其发病机制的假说有兴奋性氨基酸 毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说等。回答下列相关问题：

（1）支配人体四肢随意运动的神经中枢位于_____________和_____________中，而渐冻人逐渐丧失支配四肢随意运动这一功能。

（2）兴奋性氨基酸属于兴奋性_____________，其在兴奋的_____________(填“传导”或“传递”）过程中发挥重要作用。兴奋性氨基酸从存储部位到发挥作用需经历的生理过程有__________________________。（3）自身免疫学说认为患者脑脊液和血清中抗神经元抗体的增加与其发病有关。人体内能产生抗体的细胞是_____________，该细胞不能识别任何抗原的根本原因是_______________________________________。

（4）神经营养因子是一类由神经所支配的组织（如肌肉）和星形胶质细胞产生的，对神经元的发育、存活 和凋亡起重要作用的蛋白质。请分析神经营养因子学说的核心内容可能是__________________________。

答案

【答案】（1）大脑皮层脊髓(答案可以颠倒）

（2）神经递质  传递   突触小泡与突触前膜融合并释放神经递质；神经递质扩散至突触后膜并与相应受体结合（意思对即可）（2分，两个过程各1分)

（3）浆细胞控制相关受体的基因不表达（基因的选择性表达，答案合理即可)

（4）运动神经元获取神经营养因子的能力减弱，从而影响运动神经元的发育、存活和凋亡（其他答案合理即可）（2 分)

【解析】（1）人体四肢的随意运动离不开大脑皮层和脊髓中的神经中枢的调控。（2）兴奋性氨基酸应属于兴奋性神经递质的范畴。神经递质在突触位置发挥作用，而突触是神经元之间以及神经元与其他细胞之间传递信号的纽带。神经递质在释放之前储存在突触小泡内，当兴奋传导至突触小体时，突触小泡就会向突触前膜移动并与突触前膜融合，然后将神经递质释放到突触间隙，神经递质扩散到突触后膜并与相应受体结合，发挥其作用。（3）人体内能产生抗体的细胞只有浆细胞，而浆细胞对所有抗原都不具有识别能力，可见浆细胞不能合成相应的受体蛋白，即浆细胞内相应的基因不能表达，也就是基因的选择性表达所致

（4）肌萎缩侧索硬化症是运动神经元出现问题，所以结合神经营养因子学说该疾病很可能是运动神经元不能获取足够的神经营养因子，致使该类神经元的功能异常。