某伴 X 染色体隐性遗传病的系谱图如下，基因检测发现致病基因 d 有两种突变形式，记作 dA 与 dB 。 Ⅱ ₁ 还患有先天性睾丸发育不全综合征（性染色体组成为 XXY ）。不考虑新的基因突变和染色体变异，下列分析正确的是（ ）

A ． Ⅱ ₁ 性染色体异常，是因为 Ⅰ ₁ 减数分裂 Ⅱ 时 X 染色体与 Y 染色体不分离

B ． Ⅱ ₂ 与正常女性婚配，所生子女患有该伴 X 染色体隐性遗传病的概率是 1/2

C ． Ⅱ ₃ 与正常男性婚配，所生儿子患有该伴 X 染色体隐性遗传病

D ． Ⅱ ₄ 与正常男性婚配，所生子女不患该伴 X 染色体隐性遗传病

答案

C

【分析】由题意分析可知，该病为伴 X 染色体隐性遗传病，其致病基因 d 有两种突变形式，记作 dA 与 dB ，则患病女性基因型为 X ^dA X ^dA 、 X ^dA X ^dB 、 X ^dB X ^dB ，患病男性基因型为 X ^dA Y 、 X ^dB Y 。

【详解】 A 、由题意可知， Ⅱ ₁ 患有先天性睾丸发育不全综合征（性染色体组成为 XXY ），且其是伴 X 染色体隐性遗传病的患者，结合系谱图可知，其基因型为 X ^dA X ^dB Y ，结合系谱图分析可知， Ⅰ ₁ 的基因型为 X ^dA Y ， Ⅰ ₂ 的基因型为 X ^D X ^dB （ D 为正常基因），不考虑新的基因突变和染色体变异， Ⅱ ₁ 性染色体异常，是因为 Ⅰ ₁ 减数分裂 Ⅰ 时同源染色体 X 与 Y 不分离，形成了 X ^dA Y 的精子，与基因型为 X ^dB 的卵细胞形成了基因型为 X ^dA X ^dB Y 的受精卵导致的， A 错误；

B 、由 A 项分析可知， Ⅰ ₁ 的基因型为 X ^dA Y ， Ⅰ ₂ 的基因型为 X ^D X ^dB ，则 Ⅱ ₂ 的基因型为 X ^dB Y ，正常女性的基因型可能是 X ^D X ^D 、 X ^D X ^dA 、 X ^D X ^dB ，故 Ⅱ ₂ 与正常女性（基因型不确定）婚配，所生子女患有该伴 X 染色体隐性遗传病的概率不确定， B 错误；

C 、由 A 项分析可知， Ⅰ ₁ 的基因型为 X ^dA Y ， Ⅰ ₂ 的基因型为 X ^D X ^dB ，则 Ⅱ ₃ 的基因型为 X ^dA X ^dB ，与正常男性 X ^D Y 婚配，所生儿子基因型为 X ^dA Y 或 X ^dB Y ，均为该伴 X 染色体隐性遗传病患者， C 正确；

D 、由 A 项分析可知， Ⅰ ₁ 的基因型为 X ^dA Y ， Ⅰ ₂ 的基因型为 X ^D X ^dB ，则 Ⅱ ₄ 的基因型为 X ^D X ^dA ，与正常男性 X ^D Y 婚配，则所生子女中可能有基因型为 X ^dA Y 的该伴 X 染色体隐性遗传病的男性患者， D 错误。

故选 C 。