人体运动需要神经系统对肌群进行精确的调控来实现。肌萎缩侧索硬化（ ALS ）是一种神经肌肉退行性疾病，患者神经肌肉接头示意图如下。回答下列问题。

(1) 轴突末梢中突触小体内的 Ach 通过 方式进入突触间隙。

(2) 突触间隙的 Ach 与突触后膜上的 AchR 结合，将兴奋传递到肌细胞，从而引起肌肉 ，这个过程需要 信号到 信号的转换。

(3) 有机磷杀虫剂（ OPI ）能抑制 AchE 活性。 OPI 中毒者的突触间隙会积累大量的 ，导致副交感神经末梢过度兴奋，使瞳孔 。

(4)ALS 的发生及病情加重与补体 C5 （一种蛋白质）的激活相关。如图所示，患者体内的 C5 被激活后裂解为 C5a 和 C5b ，两者发挥不同作用。

①C5a 与受体 C5aR1 结合后激活巨噬细胞，后者攻击运动神经元而致其损伤，因此 C5a － C5aR1 信号通路在 ALS 的发生及病情加重中发挥重要作用。理论上使用 C5a 的抗体可延缓 ALS 的发生及病情加重，理由是 。

②C5b 与其他补体在突触后膜上形成膜攻击复合物，引起 Ca ^{2 ＋} 和 Na ^＋ 内流进入肌细胞，导致肌细胞破裂，其原因是 。

答案

(1) 胞吐

(2) 收缩     化学     电

(3)     Ach 收缩加剧

(4)     C5a 的抗体能与 C5a 发生特异性结合，从而使 C5a 不能与受体 C5aR1 结合，不能激活巨噬细胞，减少对运动神经元的攻击而造成的损伤 Ca ^{2 ＋} 和 Na ^＋ 内流进入肌细胞，会增加肌细胞内的渗透压，导致肌细胞吸水增强，大量吸水会导致细胞破裂

【分析】兴奋在神经元之间需要通过突触结构进行传递，突触包括突触前膜、突触间隙、突触后膜，其具体的传递过程为：兴奋以电流的形式传导到轴突末梢时，突触小泡释放递质（化学信号），递质作用于突触后膜，引起突触后膜产生膜电位（电信号），从而将兴奋传递到下一个神经元。由于递质只能由突触前膜释放，作用于突触后膜，因此神经元之间兴奋的传递只能是单方向的。

【详解】（ 1 ）突触小体内的 Ach 存在突触小泡内，通过胞吐的方式进入突触间隙。

（ 2 ） Ach 为兴奋性递质，突触间隙的 Ach 与突触后膜上的 AchR 结合，将兴奋传递到肌细胞，从而引起肌肉收缩，这个过程中可将 Ach 携带的化学信号转化为突触后膜上的电信号。

（ 3 ） AchE 能将突触间隙中的 Ach 分解，若有机磷杀虫剂（ OPI ）能抑制 AchE 活性，则导致突触间隙中的 Ach 分解速率减慢，使突触间隙中会积累大量的 Ach ，导致副交感神经末梢过度兴奋，使瞳孔收缩加剧。

（ 4 ） ①C5a 的抗体可与 C5a 发生特异性结合，使 C5a 不能与受体 C5aR1 结合，进而不能激活巨噬细胞，降低对运动神经元的攻击而导致的损伤，因此可延缓 ALS 的发生及病情加重。

②C5b 与其他补体在突触后膜上形成膜攻击复合物，引起 Ca ^{2 ＋} 和 Na ^＋ 内流进入肌细胞，大量离子的进入导致肌细胞渗透压增加，从而吸水破裂。